Русская Википедия:Острый рассеянный энцефаломиелит
Шаблон:Болезнь Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) (острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) — острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы[1]. Для ОРЭМ обязательно наличие общемозговых и очаговых симптомов.
В настоящее время выделяют также рецидивирующий ОРЭМ, который проявляется стереотипными, характерными для ОРЭМ эпизодами неврологического дефицита, и при этом нет признаков, характерных для РС (в частности, по МРТ — отсутствие т. н. «старых» очагов, неконтрастирующихся).
Этиология
Шаблон:Заготовка раздела ОРЭМ может возникать после воздействия вирусных или бактериальных агентов:
- Вирусы: энтеровирусы, вирус кори, Шаблон:Не переведено 3, Шаблон:Не переведено 3, ветряной оспы, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса первого типа, гепатита A, вирусы Коксаки и вирус Зика[2]; и др.
- Бактерии: Шаблон:Не переведено 3[3]; и др.
- Возможно спонтанное возникновение заболевания без предшествующей атаки инфекционного агента.
Клинические проявления
В клинической картине ОДЭМ можно выявить несколько групп симптомов.
- Очаговые симптомы могут быть представлены всем возможным разнообразием поражения участков головного мозга в различном сочетании друг с другом. Чаще всего это:
- Пирамидный синдром — от появления пирамидных знаков до гемипарезов.
- Мозжечковый синдром — от нистагма и минимальной интенции до грубой атаксии, туловищной атаксии.
- Экстрапирамидный синдром — симптомы паркинсонизма, дистонические проявления.
- Глазодвигательные нарушения — различной степени офтальмопарез.
- Общемозговые симпомы. Без их наличия диагноз ОДЭМ ставится под вопрос, и более вероятен дебют рассеянного склероза. Нужно также понимать, что эти признаки должны появляться так же остро, как и остальные симптомы заболевания.
- Симптомы поражения периферической нервной системы — не характерны, но возможны. Полинейропатия — самое частое проявление.
- Общеинфекционный синдром. Начало ОРЭМ может быть связано с предшествующей инфекцией или вакцинацией, но также может самостоятельно проявляться с повышением температуры, астенией.
Диагностика
Диагноз ОРЭМ подтверждается:
- МРТ головного мозга с контрастированием. Классическая МР-картина ОРЭМ легко узнаваема — большие, часто сливные очаги в разных участках головного мозга, все очаги контрастируются, что свидетельствует об остроте процесса.
- Люмбальная пункция.
Дифференциальный диагноз
Необходимо исключить энцефалиты инфекционного генеза, в том числе прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.
Лечение
- Патогенетическое лечение:
- Глюкокортикостероиды в высоких дозах (1000 мг, реже 2000 мг) коротким курсом 3-5-7 раз (пульс-терапия).
- Симптоматическая терапия — для купирования отдельных симптомов заболевания, по необходимости:
- Противоэпилептические препараты
- Противоотечная терапия
- НПВС для снижения температуры
- другие.
Исход и прогноз
- Выздоровление с остаточной симптоматикой или без неё (чаще). Очаги по МРТ головного мозга могут сохраняться в течение всей жизни.
- В будущем возможно возникновение эпизодов с другой картиной неврологического дефицита, а так же по МРТ, то есть переход в рассеянный склероз.
- Возникновение повторных эпизодов неврологического дефицита с характерной картиной ОРЭМ (очаговая + общемозговая симптоматика), отсутствие «старых» очагов по МРТ — переход в Рецидивирующий ОРЭМ.
При своевременно начатом лечении смерть от ОРЭМ бывает очень редко, и наступает от отёка мозга.
Примечания
