Русская Википедия:Фосфатаза пируватдегидрогеназы

Материал из Онлайн справочника
Версия от 19:04, 24 сентября 2023; EducationBot (обсуждение | вклад) (Новая страница: «{{Русская Википедия/Панель перехода}} {{Infobox_gene}} '''Каталитическая субъединица фосфатазы пируватдегидрогеназы 1''' (PDPC 1), также известная как '''протеинфосфатаза 2C,''' является ферментом, который в организме человека кодируется геном ''PDP-1''<ref name="en...»)
(разн.) ← Предыдущая версия | Текущая версия (разн.) | Следующая версия → (разн.)
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Infobox gene

Каталитическая субъединица фосфатазы пируватдегидрогеназы 1 (PDPC 1), также известная как протеинфосфатаза 2C, является ферментом, который в организме человека кодируется геном PDP-1[1][2]. PDPC 1 представляет собой фермент, который служит для отмены эффектов киназы пируватдегидрогеназы на пируватдегидрогеназу, активируя пируватдегидрогеназу.

Функция

Пируватдегидрогеназа (E1) является одним из трех компонентов (E1, E2 и E3) большого комплекса пируватдегидрогеназы. Киназы пируватдегидрогеназы катализируют фосфорилирование сериновых остатков E1, чтобы инактивировать компонент E1 и ингибировать комплекс. Фосфатазы пируватдегидрогеназы катализируют дефосфорилирование и активацию компонента E1, чтобы обратить действие киназ пируватдегидрогеназы.

Фосфатаза пируватдегидрогеназы представляет собой гетеродимер, состоящий из каталитических и регуляторных субъединиц. Сообщалось о двух каталитических субъединицах; один из них преимущественно экспрессируется в скелетных мышцах, а другой в гораздо большем количестве в печени. Каталитическая субъединица, кодируемая этим геном, является первой и принадлежит к суперсемейству протеинфосфатазы 2C (PP2C). Наряду с пируватдегидрогеназным комплексом и пируватдегидрогеназными киназами этот фермент находится в митохондриальном матриксе[1].

Регуляция

Фосфатаза пируватдегидрогеназы стимулируется инсулином, ФЕП и АМФ, но конкурентно ингибируется АТФ, НАДН и Ацетил-КоА.

Клиническое значение

Мутация в этом гене вызывает дефицит фосфатазы пируватдегидрогеназы[1].

Примечания

Шаблон:Примечания

Дальнейшее чтение

 Шаблон:Refbegin

Шаблон:Refend

Ссылки

Шаблон:ФерментыШаблон:Эстеразы