Русская Википедия:Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания — это любые заболевания нервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов.[1] Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам. В свою очередь, снижение проводящей способности приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.
Демиелинизирующие заболевания могут вызываться генетическими факторами, возбудителями инфекций, аутоиммунными реакциями, а также другими неизвестными факторами. Отравление фосфорорганическими соединениями из состава коммерческих инсектицидов, таких как препараты для купания овец, гербицидами, и препаратами против блох для домашних животных, может привести к демиелинизации нервов.[2] Хронический приём нейролептиков также может вызывать демиелинизацию.[3] Дефицит витамина B12 также может приводить с демиелинизации.[4][5]
Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация.[6] Вторая группа названа Позером дисмиелинизирующими заболеваниями.[7]
Имеются доказательства того, что собственная иммунная система организма как минимум частично ответственна за развитие наиболее известного демиелинизирующего заболевания, рассеянного склероза. Известно, что клетки приобретённого иммунитета, называемые T-лимфоцитами, присутствуют в очагах поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками) также вносят вклад в повреждение.[8]
Классификация
Демиелинизацию можно разделить на 2 типа[9]:
- миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана);
- миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера).
Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц[10].
Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.
Нарушения, влияющие на ЦНС, включают в себя:
- рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;
- синдром осмотической демиелинизации;
- миелопатии, например, спинная сухотка;
- лейкоэнцефалопатии, например, ПМЛ;
- лейкодистрофии и др.
Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:
- синдром Гийена — Барре;
- Шаблон:Iw и др.
Клиническая картина
Шаблон:Заготовка раздела Клинические картина складывается из нарастающих неврологических симптомов. На ранних этапах, когда некоторые нервные волокна уже поражены, объективные и субъективные симптомы могут не проявляться. Это связано с компенсацией их функций здоровыми клетками. Для разных демиелинизирующих заболеваний симптомы могут существенно различаться, и зависят от локализации пораженных областей в центральной или периферической нервной системе. Обычными симптомами считаются:[11][12]
| Гемипарез | Клонические судороги |
| Гипертермия | Кома |
| Головокружение | Неврит зрительного нерва |
| Головная боль | Нарушения координации движений |
| Дизартрия | Нарушение равновесия |
| Диплопия | Парастезии |
| Депрессия | Парапарез |
| Нарушения зрения | Энурез |
Диагностика
Шаблон:Заготовка раздела Диагностика демиелинизирующих заболеваний сложна, должна основываться на всестороннем анализе симптоматики, результатах клинических исследований:
- Магнитно-резонансная томография — метод визуализации мягких тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса. Он позволяет выявить очаги воспаления, но является ненадежным, потому что оценивает воспаление по косвенному признаку — изменению концентрации протонов. Которая может быть вызвана другими причинами[13]
- Анализ вызванных потенциалов, регистрируемых с помощью электроэнцефалографии или другими методами электрофизиологической записи.[13]
- Анализ спиномозговой жидкости — позволяет судить о воспалении и иммунологических расстройствах на основании наличия олигоклональных иммуноглобулинов IgG. Кроме того, позволяет выявить инфекционные поражения ЦНС.[13]
- МР-спектроскопия и ЯМР-спектроскопия, для выявления специфических биомаркеров: CHI3L1, CXCL13, МикроРНК miR-223, N-Ацетиласпартата, NEFL и других.[12]
- Электромиография — для диагностики демиелинизирующих заболеваний в периферической нервной системе.
Входящие в эту группу заболевания имеют собственные наборы диагностических критериев, которые позволяют провести дальнейшую дифференциацию и постановку конкретного диагноза.
У животных
Демиелинизирующие заболевания были найдены во всем мире у различных животных. Это мыши, свиньи, крупный рогатый скот, хомяки, крысы, овцы, сиамские кошки и ряд пород собак (в том числе: Чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоедов, золотистый ретривер, Бернский зенненхунд, Веймаранер, австралийский шелковистый терьер и другие)[14][15]. Также данное заболевание было обнаружено у северных морских котиков[16].
Примечания
Ссылки
- ↑ Шаблон:DorlandsDict
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Публикация
- ↑ Шаблон:Публикация
- ↑ Шаблон:Публикация
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ 12,0 12,1 Шаблон:Статья
- ↑ 13,0 13,1 13,2 Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Cite news
- ↑ Шаблон:Cite news
- ↑ Шаблон:Cite web
