Русская Википедия:Имиглуцераза

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Drugbox

Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше[1][2] .

Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент[3][4].

Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения в США может обойтись более чем в 200 тысяч долларов[5][6]. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии[7], Казахстане.

Примечания

Шаблон:Примечания

  1. Шаблон:Статья
  2. Шаблон:Статья
  3. Шаблон:Статья
  4. Шаблон:Статья
  5. Шаблон:Cite web
  6. Balancing innovation, access, and profits — marketing exclusivity for biologics, Alfred B. Engelberg et al., N Engl J Med 361:1917
  7. Шаблон:Cite web