Русская Википедия:Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью ожирения[1] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.
История
Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба».[2] Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году.[3]
Этиология и патогенез
Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:
- Наследственность;
- Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).
Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности - рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.
В результате дыхательный центр в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.
Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.
Клиническая картина
- Крайнее ожирение (III—IV степени) при длительном ограничении лёгочного дыхания.
- Центральный цианоз и акроцианоз.
- Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард).
- Одышка в покое с затруднённым вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании.
- Сонливость в дневные часы.
- Быстрая утомляемость.
- Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов).
- Лёгочная и артериальная гипертензия.
- Гиперкапния и гипоксия[4].
Лечение
Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:
- Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции.
- Отмена употребления алкоголя и снотворных.
- Антикоагулянты и антиагреганты.
- Оксигенотерапия.
- Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.
В тяжёлых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию[4].
Прогноз
Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом чрезмерного ожирения без лечения может привести к тяжёлым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.
Примечания
