Русская Википедия:Макулодистрофия

Фотография глазного дна с макулодистрофией

Макулодистрофи́я — общее название для группы заболеваний, при которых поражается сетчатка глаза и нарушается центральное зрение. В основе макулодистрофии лежит патология сосудов и ишемия (нарушение питания) центральной зоны сетчатки, которая отвечает за центральное зрение. Возрастная макулодистрофия или возрастная макулярная дегенерация (ВМД, Шаблон:Lang-en) — одна из самых частых причин слепоты у людей старше 55 лет.

Впервые возрастная макулярная дегенерация была описана Отто Хаабом в 1885 году.

Факторы риска

Старение само по себе является главным фактором риска. В 50-летнем возрасте у человека вероятность заболеть макулодистрофией составляет лишь 2%, и приблизительно 10% в возрасте от 66 до 74 лет. Риск возрастает до 30% у тех, кому за 75^[1], при этом необходимо помнить, что биологический возраст может значительно отличаться от паспортного. Наиболее склонны к развитию этого заболевания женщины (поскольку они живут дольше мужчин) и люди, у которых есть наследственная предрасположенность к макулодистрофии. Риск развития поздней стадии дегенерации желтого пятна составляет 50 % для людей, которые имеют родственников с макулодистрофией, по сравнению с 12% для людей, которые не имеют родственников с этим заболеванием^[1]. Исследователи из Саутгемптонского университета сообщили об открытии шести мутаций гена Шаблон:Нп3, которые связаны с макулодистрофией. Мутации в этом гене также могут быть причиной наследственного ангионевротического отёка^[2]. Фактором риска является также принадлежность к определенной расе: вероятность потери зрения у европейцев выше, чем у африканцев.

Причины макулодистрофии

Ученым до сих пор неизвестна причина развития макулодистрофии, нет и точного представления о том, почему разрушается жёлтое пятно. Выдвигаются и проверяются различные теории. Некоторые исследователи утверждают, что недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ делает человека более уязвимым перед макулодистрофией. К примеру, исследования показывают, что риск макулодистрофии повышается при недостатке в организме антиоксидантов, витаминов С и Е, цинка (он присутствует в нашем организме, но концентрируется в глазах), каротиноидов лютеина и зеаксантина — пигментов непосредственно жёлтого пятна сетчатки.

По некоторым исследованиям, развитию болезни способствует диета с высоким содержанием насыщенных жиров, в то время как мононенасыщенные жирные кислоты являются потенциально защитными^[3]. В частности, потребление ω-3 жирных кислот может снизить риск заболевания^[4].

По меньшей мере 13 исследований показали статистически значимую связь между курением и макулодистрофией с повышением риска развития заболевания от 2 до 3 раз у курящих по сравнению с никогда не курившими. При этом 5 исследований связи не обнаружили^[5].

Одним из факторов, вызывающих развитие влажной макулодистрофии, является цитомегаловирус человека^[6]^[7]^[8].

Симптомы

Сетка Амслера

Сетка Амслера, которую используют для диагностики ВМД, содержит прямые линии и точку в центре. Наличие искривлённых линий, пятен на сетке при взгляде прямо в центр может быть признаком заболевания сетчатки.

Симптомы макулодистрофии весьма разнообразны, при этом характерны следующие первоначальные проявления:

затуманивание зрения;
затруднения при чтении и распознавании лиц;
искажение прямых линий.

Типы макулодистрофии

Макулодистрофия бывает двух типов — сухая и влажная (экссудативная или неоваскулярная). Большинство исследователей считают эти типы начальной и конечной фазой одного заболевания. Большинство больных (около 90 %) страдают сухой формой этого заболевания, при которой накапливаются непереработанные продукты метаболизма (друзы), впоследствии оказывающие пагубное воздействие на фоторецепторы в желтом пятне сетчатки. Сухая макулодистрофия может развивается на одном глазу, или на обоих. Намного опаснее влажная ВМД, при которой за сетчаткой начинают расти новые кровеносные сосуды в направлении желтого пятна, что приводит к локальной отслойке и, в дальнейшем, к формированию фиброзной ткани под сетчаткой с параллельной гибелью фоторецепторов в зоне поражения. Влажная макулодистрофия прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают сухой макулодистрофией.

Лечение

История развития лечения

Лечение "сухой" формы макулодистрофии направлено на стабилизацию патологического процесса. В основном с этой целью используют используют антиоксиданты (каротиноиды, витамины А,С,Е и др.), антоцианозиды (препараты черники) и препараты, содержащие цинк и селен. Однако эффективность биологически активных добавок (БАДов) при "сухой" ВМД доказана лишь для пациентов с дефицитом этих веществ. Другой методикой лечения "сухой" ВМД является лазерное омоложение сетчатки, которое приводит к уменьшению друз^[9] и снижению риска развития заболевания^[10]. Лазерное омоложение сетчатки воздействует на пигментный эпителий сетчатки и вызывает увеличение проницаемости мембраны Бруха, что в свою очередь замедляет или останавливает патологические процессы в сетчатке. При экссудативной форме лечение макулодистрофии направлено на «разрушение» новообразованных сосудов, или блокирование их роста и, таким образом, прекращение процессов экссудации и рубцевания. В более раннем периоде основными методами лечения были лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия (ФДТ) с вертепорфином (Визудин). Её принцип действия заключается в том, что вначале препарат пациенту вводится внутривенно. Из кровотока вертепорфин преимущественно поглощается новообразованными сосудами глаза, приводя к их фотосенсибилизации, и практически не оказывает влияния на пигментный эпителий сетчатки. В это время под компьютерным контролем проводится сеанс лазерного воздействия. Для этого низкоинтенсивное излучение красного лазера (длина волны 689 нм) направляется на сенсибилизированную неоваскулярную мембрану с помощью оптиковолоконного устройства^[11]. Активные формы кислорода повреждают эндотелий и патологически изменённые, новообразованные сосуды запустевают и слипаются, кровоизлияния прекращаются. Обычно лечебный эффект сохраняется 1—1,5 года. В настоящее время метод лечения малодоступен^[12].

Современное лечение

К современным методам терапии относятся лазерное омоложение сетчатки для "сухой" ВМД^[9] и инъекции в глазное яблоко препаратов из группы антиангиогенных препаратов ( т.н. анти-VEGF): ранибизумаб (Луцентис), афлиберцепт (Эйлеа), бролуцизумаб (Визкью), фарицимаб (Вабисмо)^[13] для экссудативной ("влажной") формы ВМД. Вследствие хронической природы данного заболевания в большинстве случаев требуется регулярное наблюдение у офтальмолога и проведение дополнительных сеансов лечения пожизненно.

Разработки начала XXI века в области лечения влажной макулодистрофии привели к созданию препарата ранибизумаб, который создан на основе препарата бевацизумаб (Авастин), вводится в полость глаза и подавляет активность и рост новообразованных сосудов и субретинальных неоваскулярных мембран, приводя не только к стабилизации, но и к улучшению зрения. Его применение возможно как при влажной макулодистрофии, так и при диабетической ретинопатии и других заболеваниях сетчатки, сопровождающихся неоваскуляризацией, а также, в сочетании с фотодинамической терапией.

Позднее ранибизумаба появился препарат афлиберцепт, разработка которого была нацелена на увеличение длительности действия препарата после проводимой инъекции и расширение количества блокируемых патологических факторов-мишеней. Афлиберцепт имеет немного другой механизм действия — он действует как растворимый рецептор-ловушка, блокируя сразу нескольких факторов роста, воздействующих на рецепторы к VEGF, вовлеченных в патогенез заболевания (все изоформы VEGF-A, VEGF-B и PlGF)^[14]^[15]. При этом до появления фарицимаба афлиберцепт (среди других зарегистрированных на тот момент на территории РФ препаратов: ранибизумаб, бролуцизумаб) был единственным препаратом, для которого была изучена, доказана возможность максимального увеличения интервала между требуемыми инъекциями (в японском контролируемом исследовании) до 16 недель^[16], что нашло отражение в инструкции по медицинскому применению препарата в России^[17].

Лечение «офф-лейбл»

Во всём мире, в качестве альтернативы, по финансовым соображениям, офф-лейбл используется препарат для лечения рака прямой кишки и ряда других локализаций — бевацизумаб (Авастин) в качестве инъекций в глаз. Согласно письму Росздравнадзора компания Ф.Хоффман — Ля Рош (производитель Авастина) располагает информацией о нежелательных явлениях (воспалительных заболеваниях, эндофальмитах, симптомах затуманнености зрения, образования хлопьевидных помутнений в стекловидном теле), отмеченных в Канаде после инъекций Авастина в стекловидное тело в целях лечения глазных болезней у пациентов^[18].

Любопытно, что компания не занимаясь продвижением препарата в офтальмологии, тем не менее, не принимает активных попыток остановить его использование. Хотя препарат останавливает рост сосудов сетчатки, среди побочных эффектов противоопухолевого препарата отмечались увеличение риска целого ряда заболеваний^[19]. Системное действие препарата приводит к следующим побочным эффектам: артериальная гипертензия, артериальная тромбоэмболия (включая инфаркт миокарда, инсульт, транзиторную ишемическую атаку и другие артериальные эмболии), тромбоз глубоких вен, хроническая сердечная недостаточность, суправентрикулярная тахикардия, кровотечения, увеличение риска смерти^[20].

Влияние диеты на развитие заболевания

Исследование, проведенное в Университете Тафтса, позволяет предполагать, что развитие возрастной макулярной дистрофии можно предотвратить и даже остановить, отказавшись от продуктов с высоким гликемическим индексом в пользу продуктов с низким гликемическим индексом^[21].

Употребление овощей, богатых нитратами, например, свеклы и зелёных листьев салата, снижает риск развития ранней стадии дегенерации жёлтого пятна. В долговременном исследовании, которое продлилось 15 лет, приняли участие более двух тысяч человек старше 49 лет. У тех, кто ежедневно потреблял 100-142 миллиграмма овощных нитратов, риск развития макулодистрофии был ниже на 35 процентов, чем у тех, кто потреблял дозу примерно вдвое меньше. Превышение же этого количества не имело никаких дополнительных преимуществ^[22].

Прогноз

ВМД — хроническое заболевание, поэтому несмотря на лечение может прогрессировать и рецидивировать. Людям с повышенным риском следует проходить регулярное обследование у врача-офтальмолога. Лечение может значительно замедлить или остановить прогрессирование заболевания.

Примечания

Шаблон:Примечания

Ссылки

Возрастная макулодистрофия (ВМД). // Проект «Eyes for me».
Возрастная макулярная дегенерация (МКБ10 Н35.3). // Проект «Eyes for me».

Внешние ссылки

Шаблон:Выбор языка

[agingeye-1] 1,0 ^1,1 Шаблон:Cite web

[2] Шаблон:Cite news

[3] Шаблон:Статья

[areds20-4] Шаблон:Cite web

[5] Шаблон:Cite web

[6] Шаблон:Cite web

[7] Шаблон:Cite web

[8] Шаблон:Cite web

[:0-9] 9,0 ^9,1 Шаблон:Статья

[10] Шаблон:Статья

[11] Шаблон:Статья

[12] Шаблон:Cite web

[dailymed-13] Шаблон:DailyMed

[14] Шаблон:Статья

[15] Шаблон:Статья

[16] Шаблон:Статья

[17] Шаблон:Cite web

[18] Шаблон:Cite web

[19] Шаблон:Статья

[20] Шаблон:Статья

[21] Шаблон:Cite web

[22] Шаблон:Cite news

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

Партнерские ресурсы
Криптовалюты	Обмен криптовалют - www.bestchange.ru Криптовалютная биржа CoinEx Криптовалютная биржа Binance HIVE OS - операционная система для майнинга e4pool - Мультивалютный пул для майнинга.
Магазины	AliExpress — глобальная виртуальная (в Интернете) торговая площадка, предоставляющая возможность покупать товары производителей из КНР; computeruniverse.net - Интернет-магазин компьютеров(Промо код 5 Евро на первую покупку:FWWC3ZKQ);
Хостинг	DigitalOcean - американский провайдер облачных инфраструктур, с главным офисом в Нью-Йорке и с центрами обработки данных по всему миру;
Разное	Викиум - Онлайн-тренажер для мозга Like Центр - Центр поддержки и развития предпринимательства. Gamersbay - лучший магазин по бустингу для World of Warcraft. Ноотропы OmniMind N°1 - Усиливает мозговую активность. Повышает мотивацию. Улучшает память. Санкт-Петербургская школа телевидения - это федеральная сеть образовательных центров, которая имеет филиалы в 37 городах России. Lingualeo.com — интерактивный онлайн-сервис для изучения и практики английского языка в увлекательной игровой форме. Junyschool (Джунискул) – международная школа программирования и дизайна для детей и подростков от 5 до 17 лет, где ученики осваивают компьютерную грамотность, развивают алгоритмическое и креативное мышление, изучают основы программирования и компьютерной графики, создают собственные проекты: игры, сайты, программы, приложения, анимации, 3D-модели, монтируют видео. Умназия - Интерактивные онлайн-курсы и тренажеры для развития мышления детей 6-13 лет SkillBox - это один из лидеров российского рынка онлайн-образования. Среди партнеров Skillbox ведущий разработчик сервисного дизайна AIC, медиа-компания Yoola, первое и самое крупное русскоязычное аналитическое агентство Tagline, онлайн-школа дизайна и иллюстрации Bang! Bang! Education, оператор PR-рынка PACO, студия рисования Draw&Go, агентство performance-маркетинга Ingate, scrum-студия Sibirix, имидж-лаборатория Персона. «Нетология» — это университет по подготовке и дополнительному обучению специалистов в области интернет-маркетинга, управления проектами и продуктами, дизайна, Data Science и разработки. В рамках Нетологии студенты получают ценные теоретические знания от лучших экспертов Рунета, выполняют практические задания на отработку полученных навыков, общаются с экспертами и единомышленниками. Познакомиться со всеми продуктами подробнее можно на сайте https://netology.ru, линейка курсов и профессий постоянно обновляется. StudyBay Brazil – это онлайн биржа для португалоговорящих студентов и авторов! Студент получает уникальную работу любого уровня сложности и больше свободного времени, в то время как у автора появляется дополнительный заработок и бесценный опыт. Автор24 — самая большая в России площадка по написанию учебных работ: контрольные и курсовые работы, дипломы, рефераты, решение задач, отчеты по практике, а так же любой другой вид работы. Сервис сотрудничает с более 70 000 авторов. Более 1 000 000 работ уже выполнено. StudyBay – это онлайн биржа для англоязычных студентов и авторов! Студент получает уникальную работу любого уровня сложности и больше свободного времени, в то время как у автора появляется дополнительный заработок и бесценный опыт.