Русская Википедия:Метгемоглобинемия

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Болезнь

Ме́тгемоглобинеми́я — состояние, характеризующееся появлением в крови повышенного (свыше 10 %[1]Шаблон:Проверить авторитетность) количества метгемоглобина.

Врождённая ме́тгемоглобинеми́я — доминантно наследуемое заболевание, при котором до 20—50 % всего гемоглобина находится в форме метгемоглобина, в котором железо трёхвалентно.

Метгемоглобин не может служить переносчиком кислорода от лёгких к тканям; при образовании значительных его количеств транспортировочная функция крови резко нарушается.

Часть наследственных метгемоглобинемий возникает на почве рецессивно наследуемого дефекта — снижения активности фермента Шаблон:Iw, в норме восстанавливающего HbM в обычный гемоглобин.

Метгемоглобинемия может также развиться в результате некоторых видов острых химических отравлений (анилиновые красители, парацетамол, перманганат калия и пр.)

При поступлении в организм селитры (калия нитрата) происходит биологическое восстановление калия нитрата до нитрита, при котором гемоглобин превращается в метгемоглобин, который не способен переносить кислород. Тем самым происходит снижение кислородной ёмкости крови — возникает метгемоглобинемия.

Одни из самых известных семей — носителей болезни — так называемые Синие Фьюгейты или «Синие люди из Кентукки» — семейство Фьюгейтов, проживавшее в США в штате Кентукки с XIX века.

См. также

Примечания

Шаблон:Примечания

Литература

Ссылки

Шаблон:Rq

Шаблон:Hematology-stub