Русская Википедия:Нарколепсия
Нарколе́псия (от Шаблон:Lang-grc — оцепенение, сон и Шаблон:Lang-grc2 — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия[3]) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.
Нарколептический синдром
Александр Вейн выделяет пентаду нарколептического синдрома:
- ночную бессонницу,
- приступы сонливости,
- гипнагогические галлюцинации,
- приступы катаплексии,
- катаплексию пробуждения[4]Шаблон:Sfn.
Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов[5].
Эпидемиология
Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания[6].
Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек[7].
Связь между разработанной GlaxoSmithKline вакциной Pandemrix и нарколепсией была установлена примерно у 200 детей в Финляндии и Швеции после иммунизации во время вспышки свиного гриппа в 2009 году. Отдельные случаи отмечались также в Великобритании, Ирландии и Нидерландах. В среднем нарколепсия развилась примерно у одного на каждые 15—16 тысяч вакцинированных детей в странах Северной Европы[8].
Этиология
До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов[9]. У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина[5]. Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна[9].
У мышей с «выключенным» геном синтеза препроорексина и собак, лишённых экспрессии орексинового рецептора II типа, наблюдаются все признаки нарколепсии[10].
У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигенов гистосовместимости — HLA DR2/DQW1[11]. Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна, не более чем через 20 минут после засыпания[5].
Терапия
Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.
В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы: декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин»)[12], метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), мазиндол («санорекс»), солриамфетол и модафинил («провигил»).[13] Модафинил эффективно устраняет дневную сонливость[14], и часто используется в мировой практике для лечения нарколепсии. В РФ все эти препараты включены в Перечень наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров, оборот которых запрещён или ограничен.
Также при нарколепсии применяется атомоксетин, нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина[13] и антагонисты H3-гистаминовых рецепторов: pitolisant.
При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты, такие как кломипрамин, имипрамин, протриптилин и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна[15]. Венлафаксин, антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина, показал эффективность при терапии катаплексии[16].
Для коррекции нарушений ночного сна используются гипнотики (золпидем и зопиклон).
Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем»)[17]. Многочисленные клинические исследования показали, что оксибутират натрия помогает от катаплексии и других симптомов, связанных с нарколепсией[18].
Примечания
Литература
- ↑ Siebold C, et al. "Crystal structure of HLA-DQ0602 that protects against type 1 diabetes and confers strong susceptibility to narcolepsy." ProcProc Natl Acad Sci U S A. 2004 feb 17;101(7):1999-04. PMID 14769912
- ↑ Chen J, et al. "MMDB: Entrez's 3D-structure database." Nucleic Acids Res. 2003 en;31(1):474-7.
- ↑ Шаблон:БМЭ3
- ↑ Шаблон:Книга
- ↑ 5,0 5,1 5,2 Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться Шаблон:Wayback — статья в «АиФ Здоровье»
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ 9,0 9,1 Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ 13,0 13,1 Шаблон:Cite web
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ Шаблон:Статья
Шаблон:Выбор языка Шаблон:Расстройства сна Шаблон:Сон
