Русская Википедия:Недостаточность цитохрома b5

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Болезнь

Недостаточность цитохрома b5 представляет собой редкое состояние и форму изолированной недостаточности 17,20-лиазы, вызванной дефицитом Шаблон:Не переведено 5, небольшого гемопротеина, который действует как аллостерический фактор, способствующий взаимодействию CYP17A1 (17α-гидроксилаза/17,20-лиаза) с Шаблон:Не переведено 5, что запускает 17,20-лиазную активность CYP17A1[1][2][3]. Это состояние влияет на биосинтез андрогена надпочечниками и гонадами и приводит к интерсекс-состоянию у мужчин[1]. Основная биологическая роль цитохрома b5 заключается в редоксе метгемоглобина, поэтому дефицит цитохрома b5 может также привести к повышению уровня метгемоглобина и/или метгемоглобинемии, аналогично Шаблон:Не переведено 5 (метгемоглобин редуктазы)[1].

Примечания

Шаблон:Med-stubШаблон:ВП-порталы