Русская Википедия:Нейросенсорная тугоухость

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Infobox Disease Нейросенсо́рная тугоухость (синонимы: перцептивная тугоухостьШаблон:Sfn, сенсоневральная тугоухость(Шаблон:Lang-en)[1][2] — это потеря слуха, вызванная поражением звуковоспринимающего аппаратаШаблон:Sfn: структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга)Шаблон:Sfn.

Камертональный тест Вебера (Шаблон:Lang-en) для определения латерализации звука (вибрирующий камертон прикасается к средней линии головы), показывает более громкое восприятие звука лучше слышащим ухомШаблон:Sfn. Тест Ринне, который сравнивает воздушную (камертон у ушной раковины) и костную (камертон у сосцевидного отростка височной кости) проводимости (пониженные при нейросенсорной тугоухости), положителен (R+), как и при нормальном слухе, то есть первый показатель вышеШаблон:Sfn.

Тугоухость — ослабление слуховой функции — может быть лёгкой (порог слышимости звуков частотой 500—4000 Гц выше нормы на 50 дБ), средней (50—60 дБ) и тяжёлой (более 60—70 дБ). В первом случае восприятие разговорной речи происходит с расстояния 4—6 м, во втором — от 1 до 4 м, в третьем — 0,25—1 м. Ещё большая потеря слуха определяется как глухотаШаблон:Sfn. Иногда при повышении порога слышимости разговорной речи до 70—90 дБ говорят о глубокой тугоухости, более 90 дБ — о глухоте.

Как правило, нейросенсорная тугоухость обусловлена дефектами сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток спирального (кортиева) органа улитки внутреннего ухаШаблон:Sfn. Нечасто встречаются сенсоневральные нарушения слуха, связанные с повреждением преддверно-улиткового (VIII черепного) нерва или слуховых центров мозга. И крайне редко повреждениями затронуты лишь центральные отделы слухового анализатора. При патологии последних порог слуховой чувствительностиШаблон:Sfn в норме, но качество восприятия звуков настолько низкое, что невозможно понимать речь.

  • Чаще всего встречается сенсорная тугоухость, вызванная неправильным функционированием волосковых клеток, когда они либо изначально дефектны, либо были повреждены в течение жизни человека. В этиологии заболевания играют роль как внешние неблагоприятные факторы (акустическая травма, инфекция), так и внутренние отклонения (дефектные гены, приводящие к глухоте).
  • Кроме того, нейросенсорная (сенсоневральная) потеря слуха может возникать как результат аномалии VIII черепного (слухового, преддверно-улиткового) нерва.
  • Нейросенсорная тугоухость вследствие поражения центральных отделов слухового анализатора называется Шаблон:Нп5Шаблон:Sfn.

Этот тип тугоухости может также быть спровоцирован длительным воздействием очень интенсивного промышленного шума при недостаточной эффективности средств индивидуальной защиты[3][4]; или, например, прослушиванием громкой музыки через наушники на протяжении нескольких часов.

Дифференциальный диагноз

Таблица 1. Сравнение нейросенсорной (дискантовой) и кондуктивной (басовой) тугоухостиШаблон:Sfn

Критерии Нейросенсорная тугоухость Кондуктивная тугоухость
Поражённые анатомические структуры Поражён звуковоспринимающий аппарат: внутреннее ухо, черепной нерв VIII, — или центральные отделы слухового анализатора Поражён звукопроводящий аппарат: среднее ухо (слуховые косточки), барабанная перепонка и наружное ухо
Тест Вебера Звук латерализуется в сторону лучше слышащего ухаШаблон:Sfn Латерализация звука преимущественно в больное ухо (с кондуктивной тугоухостью)Шаблон:Sfn
Тест Ринне Положительный тест Ринне (R+); воздушное проведение успешнее костного проведения (снижены и воздушная, и костная проводимости, но разница между ними остаётся неизменной)Шаблон:Sfn. Малый костно-воздушный разрывШаблон:Sfn Отрицательный тест Ринне (R-); костное проведение успешнее воздушного проведенияШаблон:Sfn. Большой костно-воздушный разрывШаблон:Sfn

Нейросенсорная тугоухость может быть врождённой или приобретённой.

Врождённая нейросенсорная тугоухость

Генетические отклонения и тугоухость

Тугоухость может быть наследственной. Существуют и доминантные, и рецессивные гены, способствующие развитию нарушений слуха — от лёгких до глубоко выраженных. Если хотя бы у одного из родителей имеется доминантный аутосомный ген, обуславливающий глухоту, тугоухость проявится и у потомства с вероятностью 50 %.

Нарушения слуха, вызываемые действием рецессивного гена, проявляются не всегда, а лишь у тех потомков, которым передались рецессивные гены и от отца, и от матери.

Нарушения слуха по доминантному или рецессивному типам наследования могут проявляться в форме тех или иных синдромов, но не всегда. Так, Шаблон:Нп5, проведённое в последние годы, выявило десятки случаев несиндромальной (не сопряжённой с другими аномалиями) аутосомно-доминантной (DFNA#) и аутосомно-рецессивной (DFNB#) глухоты.

Среди наследственных нарушений слуха в развитых странах чаще всего встречается аутосомно-рецессивная несиндромальная глухота (DFNB1), связанная с мутацией гена GJB2, кодирующего белок Шаблон:Нп5 (Шаблон:Lang-en, Шаблон:Lang-en).

Самыми обычными синдромальными нарушениями слуха с аутосомно-доминантным наследованием являются синдром Стиклера и синдром Ваарденбурга (Варденбурга). К числу редких заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, приводящих к нейросенсорной тугоухости, относится аутовоспалительный синдром Макла — Уэльса.

Наиболее распространённые синдромальные нарушения слуха, обусловленные наследованием по аутосомно-рецессивному типу — это синдром Пендреда (врождённая нейросенсорная глухота и зоб)Шаблон:Sfn, Шаблон:Нп5Шаблон:Sfn и синдром Ушера (врождённая нейросенсорная глухота и ретинит)Шаблон:Sfn. По такому же типу наследуется синдром Жервелла — Ланге-Нильсена (врождённая нейросенсорная тугоухость и функциональные нарушения сердца, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957). Он встречается в популяции с частотой 1:100 000 — 1:200 000, при этом большая часть больных не доживает до возраста 15 летШаблон:Sfn.

Мутации митохондриального гена MT-TL1 могут приводить к сахарному диабету, сопровождающемуся глухотой. Заболевание наследуется по материнской линии, как и прочие патологии, связанные с дефектами мтДНК человека.

Приобретённая нейросенсорная тугоухость

Факторы, способствующие потере слуха

Длительное пребывание в шумной среде

Воздействие громкого шума — более 80 дБ— к примеру, нахождение вблизи работающего реактивного двигателя, может привести к прогрессирующей тугоухости. Кроме того, временная или хроническая тугоухость может быть результатом однократного воздействия чрезмерно громкого шума (например, при взрыве). Наиболее частая причина акустической травмы — прослушивание слишком громких музыкальных выступлений. Как правило, тугоухость, вызванная шумовым воздействием, проявляется сначала в октавной полосе со среднегеометрической частотой 4000 Гц, захватывая в дальнейшем речевые частоты (500 -2000 Гц).

Чем громче шум, тем короче должна быть продолжительность его воздействия — для предотвращения вредного влияния на слух. Чтобы оставаться в пределах безопасной нормы, продолжительность воздействия шума должна сокращаться вдвое при увеличении громкости на каждые 3 дБ. Так, если продолжительность безопасного воздействия шума громкостью 80 дБ(A) равна 8 часам, то при громкости 92 дБ(A) она составляет лишь 30 минут. Иногда используют иной алгоритм расчётов: продолжительность безопасного воздействия шума уменьшают вдвое при дополнительном повышении громкости не на 3 дБ, а на 5 дБ.

Агентство по охране окружающей среды США и многие штаты установили свои стандарты предельно допустимых уровней шума для охраны здоровья населения. Так, согласно стандартам EPA, эквивалентный уровень шума для предотвращения развития тугоухости у людей составляет 70 дБ(A) при воздействии в течение 24 часов (EPA, 1974).

Жители окрестностей аэропортов или скоростных автострад подвержены шумовому воздействию (как правило, от 65 до 75 дБ по шкале A). Если окна в комнате постоянно открыты, или человек длительное время находится вне помещения, то такое шумовое воздействие со временем может привести к снижению слуха.

Портативные аудиопроигрыватели, такие как iPod, способны воспроизводить звук, достаточно мощный для того, чтобы спровоцировать развитие тугоухости. Как правило, громкость их звучания может превышать 115 дБ. В то же время имеются данные, что даже менее громкие звуки (70 дБ) могут привести к потере слуха[6].

Механические травмы и нейросенсорная тугоухость

Механические травмы — переломы и трещины височной кости, затронувшие улитку и среднее ухо, либо резаные раны с повреждением VIII черепного нерва — могут привести к развитию нейросенсорной тугоухости. При травме возможно повреждение не только структур уха, но и слуховых центров головного мозга, обрабатывающих звуковую информацию. У пациентов с травмами головы зачастую наблюдается тугоухость или звон в ушах — временно или постоянно.

Ототоксические вещества и лекарства

См. также Ототоксичность

Ряд химических веществ может повреждать слух, причём эффект усиливается при сопутствующем воздействии на работника сильного шума.

Некоторые лекарственные препараты приводят к повреждениям структур уха, поэтому их применение ограничено.

Наиболее опасны антибиотики аминогликозидного ряда (основной препарат — гентамицин). Они избирательно накапливаются в эндо- и перилимфе, а в сочетании с диуретиками могут необратимо поражать нейросенсорные структуры внутреннего ухаШаблон:Sfn. Примеры: тобрамицин, стрептомицин, мономицин, канамицин, амикацин.

По-видимому, злоупотребление гидрокодоном (входит в состав препарата викодин) также может приводить к перцептивной тугоухостиШаблон:SfnШаблон:Sfn. Существует мнение, что ухудшение слуха Раша Лимбо было отчасти вызвано склонностью этого популярного в США радиоведущего к использованию наркотических обезболивающих средств, таких как викодин и оксиконтин.

Некоторые препараты могут вызывать обратимые нарушения слуха. Это ряд диуретиков, силденафил , НПВС (НПВП), макролидные антибиотики.

Вирусные инфекции и нейросенсорная тугоухость

Перцептивная тугоухость может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как корь, краснуха, грипп, герпесШаблон:Sfn.

Эпидемический паротит (свинка) может приводить к глубокой нейросенсорной тугоухости и глухоте — с повышением индивидуального порога слышимости на 90 дБ или более, односторонней (одно ухо) или двусторонней (оба уха).

У пациентов с диагнозом СПИД или Шаблон:Нп5 нередко обнаруживаются нарушения слуха, поскольку ВИЧ и ассоциированные с ним оппортунистические инфекции могут воздействовать непосредственно на улитку и центральные отделы слуховой системы[5].

Воспаление и связанная с ним потеря слуха

К полной потере слуха могут привести воспаление внутреннего уха (гнойный лабиринтит) и воспаление оболочек мозга (менингит). Аденоидные разращения, которые не исчезли в подростковом возрасте, могут увеличиваться и в дальнейшем, приводя к снижению проходимости евстахиевой трубы, кондуктивным нарушениям слуха и назальным инфекциям, переходящим на среднее ухо.

Патологические иммунные реакции и тугоухость

Аллергические заболевания

  • Одно из возможных осложнений аллергического ринита — хронический серозный отит среднего уха — самая распространённая причина тугоухости у детей в СШАШаблон:Sfn.

Аутоиммунитет

Аутоиммунные заболевания, как выяснилось в последнее времяШаблон:Когда, могут быть причиной повреждения улитки внутреннего ухаШаблон:Нет АИ. Хотя случаи, когда собственно структуры улитки являются единственной специфической мишенью аутоиммунных процессов, скорее всего, являются очень редкими; обычно патологические изменения затрагивают и другие органы. Так, к числу аутоиммунных заболеваний, вызывающих множественные патологии и приводящих к потере слуха, относится гранулёматоз Вегенера.

Патологические новообразования и тугоухость

Отосклероз как причина нейросенсорной тугоухости

  • Отосклероз характеризуется патологическим разрастанием костной ткани вокруг основания стремени — одной из слуховых косточек среднего уха, что приводит к неподвижности этой косточки и кондуктивной тугоухостиШаблон:Sfn. Впоследствии отосклеротический процесс может проявиться и в различных отделах внутреннего уха, вызывая нейросенсорную тугоухостьШаблон:Sfn.

Клинические проявления нейросенсорной тугоухости

Внезапная нейросенсорная тугоухость

Внезапная нейросенсорная тугоухость — потеря слуха в очень короткие сроки — до 12 часов (при больших сроках — до суток — патологию чаще всего определяют как острая тугоухость)Шаблон:Sfn. Может быть спровоцирована аллергическими реакциями, обусловленными иммуноглобулинами класса E (IgE) — на пищевые продукты, пыльцу растений, споры грибов и прочие аллергены.

Шаблон:Нп5 внезапная нейросенсорная тугоухость (Шаблон:Lang-en)[7] встречается как следствие нарушения кровоснабжения (сосудистой ишемии) внутреннего уха (CN 8); из-за образования перилимфатического свища (Шаблон:Lang-en) — как правило, возникает из-за перфорации круглого (Шаблон:Lang-en) или овального Шаблон:Lang-en) окна и сопровождается истечением перилимфы (Шаблон:Lang-en); типичны головокружение, потеря равновесия (Шаблон:Lang-en); в анамнезе — повышенное внутричерепное давление или травма;

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера вызывает нейросенсорную тугоухость в диапазоне низких частот (125—1000 Гц). Характерны приступы внезапного головокружения, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов, предваряемые звоном в ушах, ощущением их заложенности и неустойчивой потерей слуха.

Пресбиакузис

Пресбиакузис — нарушение слуха вследствие потери восприятия преимущественно высоких частот, наблюдающееся у людей пожилого возраста. Рассматривается рядом исследователей как дегенеративный процесс, хотя в настоящее время обусловленность этого заболевания именно возрастными изменениями всё ещё не доказана (См. выше: Длительное пребывание в шумной среде).

Лечение

Прежде нейросенсорная потеря слуха корректировалась лишь с помощью слуховых аппаратов, усиливающих звуки в частотном диапазоне, охваченном тугоухостью. Сейчас для этих целей всё чаще используются кохлеарные имплантаты, которые напрямую стимулируют слуховой нерв. При невозможности проведения кохлеарной имплантации может выполняться стволомозговая имплантация, но технология подобных операций ещё недостаточно отработана, и пока что они выполняются нечасто.

Имеются указания на то, что приём идебенона (Шаблон:Lang-en) — одиночный или в сочетании с витамином E — замедляет наступление тугоухости, или, возможно, излечивает её[8]. Такой способ лечения сейчас рассматривается в качестве экспериментального.

По сообщению ряда аудиологов и оториноларингологов, тяжёлая нейросенсорная тугоухость, обусловленная воздействием шума свыше 140 дБ, зачастую может быть вылечена практически полностью, если безотлагательно (до истечения суток) предпринять курс лечения стероидными препаратами. Но эффективность этого нового метода требует дальнейшей проверки[9].

По информации специалистов Мичиганского университета, приём высоких доз витаминов A, C и E с магнием за час до шумового воздействия, и продолжение подобного лечения раз в сутки в течение пяти дней — эффективный способ предотвращения хронической тугоухости у животных, вызванной влиянием шума[10].

Министерством здравоохранения и социального развития РФ в 2010 году утверждена[11] новая медицинская технология — микротоковая рефлексотерапия. Полагают, что она позволяет улучшать слух и речевое развитие у детей, страдающих нейросенсорной тугоухостьюШаблон:SfnШаблон:Значимость факта.

Эксперименты по трансплантации стволовых клеток, взятых из слизистой оболочки носа взрослого человека, в структуры улитки внутреннего уха лабораторных мышей, проведённые учёными университета Нового Южного Уэльса и Института медицинских исследований Гарвана (Сидней, Австралия), показали, что на ранних стадиях развития нейросенсорной тугоухости подобные хирургические процедуры способствуют сохранению слуховой функцииШаблон:Sfn.

Танакан — торговая марка международного рецептурного так и безрецептурного лекарственного экстракта Гинкго билоба. Классифицируется как сосудорасширяющее средство. Среди его исследовательских целей — лечение нейросенсорной глухоты и тиннитуса, предположительно сосудистого происхождения.

Коэнзим Q10 — вещество, похожее на витамин, с антиоксидантными свойствами. Он вырабатывается в организме, но с возрастом его уровень падает.

Эбселен — синтетическая молекула лекарства, которая имитирует глутатионпероксидазу (GPx), важный фермент во внутреннем ухе, который защищает его от повреждений, вызванных громкими звуками или шумом.

См. также

Примечания

Шаблон:Примечания

Литература

Ссылки

Внешние ссылки

  1. ↑ Шаблон:БРЭ
  2. ↑ Шаблон:БМЭ3
  3. ↑ Шаблон:Книга Шаблон:Wayback doi 10.33029/9704-6069-6-ENT-2021-1-544.
  4. ↑ Шаблон:Статья Доступен перевод статьи 1 перевод 2
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 Шаблон:Cite web
  6. ↑ Шаблон:Cite web
  7. ↑ Шаблон:Cite web
  8. ↑ Шаблон:Статья
  9. ↑ Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
  10. ↑ Шаблон:Cite web
  11. ↑ Разрешение Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения ФС № 2010/183 от 18 мая 2010 года

Шаблон:Выбор языка

Партнерские ресурсы
Криптовалюты
Магазины
Хостинг
Разное

Источник — http://wikihandbk.com/ruwiki/index.php?title=Русская_Википедия:Нейросенсорная_тугоухость&oldid=10454735