Русская Википедия:Омфалоцеле
Шаблон:Falseredirect Шаблон:Болезнь
Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика, эмбриональная грыжа, амниотическая грыжа, эмбриональная эвентрация[1][2]) — киста пупка[3][4], вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.
Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с Шаблон:Iw (hernia umbilicalis)[5][6][1][7].
Морфология
Грыжевой мешок, сформированный оболочками пуповины, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.
Скрининг
Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).
Причины
В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса[8][9], синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).
Схожая патология
Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.
Примечания
Литература
- ↑ 1,0 1,1 Шаблон:БМЭ3
- ↑ Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373, 374); Т. 2. Кабана болезнь — Пяточный бугор. 1983, 448 с. (С. 820).
- ↑ Q79.2 Экзомфалоз: Омфалоцеле Шаблон:Wayback / МКБ-10.
- ↑ Шаблон:БМЭ3
- ↑ К42 Пупочная грыжа Шаблон:Wayback / МКБ-10.
- ↑ Шаблон:БМЭ3
- ↑ Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373).
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
_(14771602612).jpg){kind=link}