Русская Википедия:Патология гемостаза
Гемостаз- это сложный биологический процесс в организме обеспечивающий его жизнедеятельность, а именно:
-остановку кровотечения в случае повреждения сосудов
-поддержание определенного жидкого объема крови в сосудах, в случае, если повреждение отсутствует.
Система РАСК ( регуляция агрегатного состояния крови )
-обеспечивает гемостаз, и включает в себя :
- сосуды
- тромбоциты и эритроциты
- системы свертывания крови
- противосвертывающую систему
- фибринолитическую систему
- регуляторные механизмы.
Тромбоциты являются важным составляющим системы гемостаза и выполняют много функций.
Функции тромбоцитов
- вазоконтрикторная - при агрегации тромбоциты вызывают пролонгированный спазм.
- ангиотрофическая - поддерживают трофику сосудистой стенки и её проницаемость.
- адгезивно-агрегационная -прилипание тромбоцитов к сосудистой стенки. Факторы адгезии: коллаген (изменение состава сосудистой стенки и обнажение коллагена), фактор Виллибранда (тромбоадгезин).
- коагуляционная-
- репаративная -ликвидация дефектов ткани, в результате образования тромба и дальнейшей эпителизации поверхности.
Геморрагический диатез
-нарушение гемостаза характеризующееся повышенной кровоточивостью из-за слабости гемостатических механизмов.
Виды геморрагического диатеза по первичности поражения:
1.ангиопатия
2.тромбоцитопатия
3.коагулопатия.
Ангиопатии
– это геморрагические синдромы, обусловленные нарушением основных свойств сосудистой стенки: проницаемости, эластичности, резистентности, сократимости.
По этиологии ангиопатии бывают
- наследственные,
- приобретённые.
К наследственным ангиопатиям относятся : болезнь Виллебранда, болезнь Рандю-Ослера, синдром Луи-Бар, энцефалотригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера-Крабб, цереброспинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Казабаха-Мерита, кортико-менигеальный диффузный ангиоматоз (болезнь Ван-Богарта-Диври)
К приобретенным относят: цинга (скорбуд), болезнь Шенляйн-Геноха
Тромбоцитопатия
– это геморрагические диатезы, связанные с уменьшением количества или нарушением функции тромбоцитов.
Виды тромбоцитопатий
1. Тромбоцитопении (снижение количества циркулирующих в крови тромбоцитов)
- мегакариоцитарные (аутоиммунная (болезнь Верльгофа),лекарственная, гиперспленическая, неонатальная)- усиленное разрушение циркулирующих в крови тромбоцитов
- амегакариоцитарные - вызваны нарушением тромбоцитопоэза.
2. Собственно тромбоцитопатии (тромбастения Глацмана, тромбодистрофия, атромбия).
Коагулопатии
– это геморрагические синдромы, обусловленные дефицитом факторов либо нарушением функций плазменного звена гемостаза.
ВИДЫ КОАГУЛОПАТИЙ
1. Наследственные
-гемофилии ( гемофилия А, В, С)
-диспротромбии (гипопроакцелеринемии, гипопроконвертинемию, гипопротромбинемию.)
-гипофибриногенемии-расстройство фибринообразования
2. Приобретённые
-первичные( Гипо- и авитаминозы К, антикоагулянтные коагулопатии, коагулопатии при активации фибринолиза)
-вторичные (заболеваниях печени (токсические и вирусные гепатиты, цирроз печени), заболевания почек (нефротический синдром), образовании и накоплении в организме аутоантител, ДВС-синдром, лейкозы)
Тромбофилические диатезы
-нарушение гемостаза, характеризующееся ускорением свёртывания крови и склонностью к внутрисосудистому тромбообразованию.
Главными факторами в развитии тромбофилических диатезов являются: повреждение эндотелия, замедление кровотока и повышение свертываемости крови.
Тромбогеморрагический синдром
– сочетание массивного внутрисосудистого свёртывания крови с кровотечением вследствие развития коагулопатии потребления и тромбоцитопении.
Причины
тяжелый сепсис, массивный цитолиз, тяжелая аллергическая реакция, шок, травматические хирургические вмешательства, лейкозы, акушерская патология).
Стадии
- гиперкоагуляция- активация свертывающей системы крови, внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, активация плазменных систем крови.
- гипокоагуляция- снижение количества тромбоцитов, оставшиеся тромбоциты заблокированы продуктами деградации фибрина, снижается содержание фибриногена.
- активация фибринолиза- восстановление проходимости микроциркуляторного русла за счет лизиса микротромбов.
- исход- благоприятный: восстановление нарушенных функций, неблагоприятный : развитие шоковых органов с развитие дистрофических, некротических изменений в тканях, заканчиваются летальным исходом.
Литература
Воложин А.И., Порядин Г.В. Патофизиология: учебник/А.И. Воложин, Г.В. Порядин - М.: Издательский центр "Академия",- Т.-3. 2007. - 304с.
В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Патофизиология гемостаза// Патофизиология крови : учебник :В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. - 4-е изд., перераб. и доп. - ГЭОТАР-Медиа, 2009
Заугольникова Н.С., Бобынцев И.И. Патофизиология и клиническая патофизиология нарушений гемостаз: учеб. пособие/Курского гос. мед. ун-т - Курск, 2016.-59 с
Макаров В.А. Гемостаз и реология крови (интерпретация основных параметров). - М.: Триада-Фарм, 2003. - 103 с.
Кузник Б.И. Физиология и патология системы крови. Руководство для студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов. - Чита: ООО Типография газеты «Ваша реклама», 2004. - 336 с.
Дементьева И.И. Патология системы гемостаза. — ГЭОТАР-Медиа, 2011 г. – 288 с.
Липунова Е.А. Физиология крови: моногр. исслед. / Е.А. Липунова, М.Ю. Скоркина. – Белгород: Изд-во БелГУ, 2007. – 324 с
