Русская Википедия:Синдром Гудпасчера
Шаблон:Болезнь Шаблон:Нет источников Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Для СГ характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости с двумя пиками: первый в возрасте 20–30 с преобладанием у мужчин (страдают в три раза чаще[1][2]), характеризующийся более высокой частотой лёгочных кровотечений[3]. Второй пик характеризуется преобладанием женщин в возрасте 60–70 лет, страдающих почечнокаменной болезнью.[3]
Есть теория о наследственности болезни.Шаблон:Нет АИ
Этиология и патогенез
Причина образования аутоантител против коллагена IV типа (к домену NC1 а3-цепи коллагена типа IV, необходимого для поддержания супраструктуры клубочков почек[1]) до сих пор неизвестна. Поскольку эпитопы (EA, EB[3][4]) коллагена, вызывающие образование антиколлагеновых антител, обычно находятся внутри молекулы гексамерного домена NC1, предполагается, что некоторые факторы окружающей среды демаскируют эпитопы[1][2], увеличивая связывание антител с a3 цепью до 15 раз[3]. Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной (в частности, вирус гриппа А[4]) и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (D-пенициллинамин[5], алемтузумаб[4], карбимазол), курением[4]. Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э. У. Гудпасчер (E.W.Goodpasture) (1886–1960) во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем.
Клиника
Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:
- Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
- С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
- С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или лёгочным кровотечением, одышкой. При аускультации отмечается рассеянные сухие и влажные хрипы в средних и нижних отделах лёгких.[6] При рентгенографии определяются рассеянные очаги уплотнения лёгочной ткани[1], либо множественные затемнения с нечёткими контурами[7], инфильтраты определяются в обоих лёгких, чаще в прикорневой и срединной зонах. Тяжёлый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.
При медленном развитии заболевание может начаться с поражения почек, а поражение лёгких развивается лишь в его конце. Нередко при этом поражение лёгких протекает без кровохарканья или оно очень скудное.[8]
У 80-90% пациентов проявлением болезни является развитие быстропрогрессирующей почечной недостаточности. К моменту установления диагноза до 50% пациентов нуждаются в проведении заместительной почечной терапии. У 40-60% пациентов поражение почек сочетается с патологией лёгких в виде диффузного альвеолярного кровотечения, которое может развиться внезапно[9].
Лечение
Для успешного лечения важна своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора. Назначаются кортикостероиды в больших дозах (метилпреднизолон) в сочетании с цитостатическими препаратами (циклофосфамид). При сопутствующей анемии: препараты эритропоэтина, колониостимулирующие факторы, препараты железа. Успешно применяется плазмаферез и иммуноабсорбция. Диагностику и лечение синдрома должны осуществлять совместно ревматологи, пульмонологи и нефрологи[10].
Лечение заболевания эффективно только на ранней стадии болезни[9].
Примечания
Шаблон:Типы аллергических реакций
