Русская Википедия:Синдром Протея
Синдром Проте́я (Шаблон:Lang-grc) — очень редкое врожденное заболевание[1], характеризующееся чрезмерно быстрым и атипичным ростом кости, а также кожных покровов. Часто сопровождается опухолями отдельных частей тела[2].
Сложность лечения и диагностики состоит в том, что синдром Протея имеет разнообразные клинические проявления[3][4].
Согласно древнегреческой мифологии, бог моря Протей обладал способностью изменять форму своего тела[5].
История
Первые описания синдрому дал Майкл Коэн в 1979 году[6], обнаруживший около 200 случаев заболевания по всему миру.
Согласно современным исследованиям, установление данного диагноза оправдано только примерно в половине этих случаев. Несмотря на это, синдром Протея оказался более редким, чем считалось ранее[7]. Там же появляются ослабленные формы заболевания, вероятно, что во многих случаях синдром не диагностируется как таковой.
Клинический вид
Синдром Протея вызывает разрастание кожи, костей, мышц, жировой ткани, кровеносных и лимфатических сосудов. При рождении люди, как правило, не имеют никаких очевидных признаков заболевания.
С возрастом может привести к чрезмерно быстрому росту опухолей. Средняя продолжительность жизни сокращается у пострадавших часто от повышения частоты тромбоза глубоких вен и эмболии легочной артерии, которые могут получить осложнения от болезней, связанных с сосудистой мальформацией. В связи с увеличением веса деформированной конечности могут появиться мышечные и суставные боли. Другие осложнения могут возникнуть из-за чрезмерного роста массы тканей как в случае с Джозефом Мерриком, который задохнулся во сне, когда позвонки его шейного отдела позвоночника подогнулись под тяжестью головы.
Болезнь сама по себе не вызывает умственную отсталость. Разрастание тканей может привести к вторичному повреждению нервной системы, что в свою очередь приводит к когнитивным нарушениям.
Страдающие подвергаются повышенному риску развития определённых видов рака, опухоли, менингиомы и аденомы слюнных желез.
Один из наиболее известных больных — живший в XIX веке в Лондоне Джозеф Меррик, т. н. «Человек-слон».
Примечания
Ссылки
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Freedberg, u. a. (2003). Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. (6. Aufl.), McGraw-Hill. ISBN 0071380760.
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Мифы народов мира. М., 1991-92. В 2 т. Т.2. С.342, Любкер Ф. Реальный словарь классических древностей. М., 2001. В 3 т. Т.3. С.165
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Статья
