Русская Википедия:Синдром PFAPA

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Infobox disease Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита[1], или синдром Маршалла — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, в основном, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела, возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. Этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже[2][3][4].

Причины

Точные причины заболевания неизвестны[5]. Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность в развитие болезни провоспалительных цитокинов, нежели инфекции[6].

Диагноз

Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки[6][7]:

  • Возвратная фебрильная лихорадка (38−41°) при отсутствии инфекции верхних дыхательных путей
  • Экссудативный тонзиллит в сочетании с отрицательным результатом посева мазка на микрофлору
  • Шейный лимфаденит
  • Фарингит
  • Часто афтозный стоматит
  • Полное отсутствие симптомов между приступами заболевания
  • У детей - нормальный рост и развитие
  • Быстрый (в теч. 2-4 часов) ответ на однократную дозу кортикостероидов

Лечение

Приступы заболевания обычно проходят самостоятельно через 4-10 дней. Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов[8]. Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни[5].

Тонзилэктомия используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна[8][6].

Прогноз

По имеющимся данным синдром PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает, когда дети становятся старше[3]. Тем не менее, у взрослых заболевание может не исчезать самостоятельно или появляться вновь много лет спустя[6].

Примечания

Шаблон:Примечания

Литература

  • Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J. Pediatr. 1987, 110(1): p 43−46.