Русская Википедия:Спонтанная эмфизема средостения
Спонта́нная эмфизе́ма средосте́ния (спонтанный пневмомедиа́стинум, синдро́м Ха́ммена) — редко встречающееся самостоятельное заболевание, заключающееся в инфильтрации воздухом клетчатки средостения, характеризующееся доброкачественным течением и возникающее без определённых причин. Заболевание наиболее часто проявляется следующей триадой симптомов: болью за грудиной, затруднением дыхания и одутловатостью шеи, обусловленной эмфиземой мягких тканей. Спонтанная эмфизема средостения характеризуется благоприятным прогнозом: как правило, на фоне консервативной терапии достаточно быстро происходит постепенное бесследное исчезновение её симптомов. В практическом отношении особенностью спонтанного пневмомедиастинума является то, что торакальные хирурги, сталкивающиеся в своей практике с этим доброкачественным заболеванием, вынуждены исключать при этой патологии другие серьёзные и угрожающие жизни болезни и состояния, такие как спонтанный разрыв или перфорация пищевода, повреждение трахеи, некротизирующий медиастинит и другие[1][2][3][4][5][6].
История
Первое упоминание о спонтанной эмфиземе средостения относится к 1617 году, когда акушерка королевы Франции Louise Bourgeois в своих мемуарах описала внезапно возникшую у неё при родах одутловатость шеи. Клиническая картина эмфизема средостения, возникшей после травматического воздействия, впервые достаточно полно описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком (René-Théophile-Hyacinthe Laënnec, 1781—1826)[7] в 1819 году в трактате «О выслушивании стетоскопом»[8][9]. Первое сообщение о спонтанном пневмомедиастинуме как о самостоятельном заболевании принадлежит американскому врачу, сотруднику университетской клиники Джонса Хопкинса Шаблон:Не переведено 3 (Louis Virgil Hamman, 1877—1946)[10], в 1939 году описавшему грубую крепитацию, синхронную с сердечными сокращениями и аускультативно выслушиваемую вдоль левого края грудины в III—VI межреберьях (Шаблон:Не переведено 3)[11][12][13][14]. В связи с этим, в зарубежной медицинской литературе спонтанный пневмомедиастинум часто называют синдромом Хаммена (или болезнью Хаммена)[6][15]. Патофизиологические механизмы спонтанного пневмомедиастинума на основании проведённых на лабораторных животных экспериментов описали в 1944 году M. Т. Macklin и С. C. Macklin[2][16][17][18].
Эпидемиология
Страдают в основном мужчины молодого возраста (до 30 лет). У мужчин спонтанный пневмомедиастинум встречается примерно в 3 раза чаще (74 %), чем у женщин (26 %)[19]. Частота спонтанной эмфиземы средостения у госпитализированных больных варьирует, по данным различных авторов, от 1:3578 до 1:44511[6]. В последние годы наблюдается некоторый рост заболеваемости спонтанной эмфиземой средостения, что, однако, может быть связано с возросшей осведомлённостью врачей и расширившимися возможностями получения пациентами адекватного инструментального обследования[2][16][17][20][21] или же с большим распространением среди молодых людей систематического употребления ингаляционных наркотических веществ[8].
Частота спонтанной эмфиземы средостения у обратившихся в отделения неотложной помощи детей составляет от 1:800 до 1:15150[9].
Этиология
Предрасполагающие факторы
Предсуществующими заболеваниями лёгких и других органов, на фоне которых чаще всего возникает спонтанная эмфизема средостения, являются:
- бронхиальная астма[14][16][20];
- хронический бронхит[6][21];
- пневмония;
- буллёзная эмфизема легких[3];
- пневмосклероз;
- коклюш[14];
- ожог дыхательных путей;
- идиопатический фиброзирующий альвеолит[2][19];
- эозинофильные инфильтрации лёгких[21];
- саркоидоз[21];
- бронхоэктатическая болезнь[21];
- силикоз[21]
- диабетический ацидоз[21][22];
- курение[6][22];
- нервная анорексия[4].
Триггерные факторы
Непосредственной причиной развития данного синдрома является физическое напряжение при следующих состояниях:
- кашель[5][6][8][16][23];
- рвота[4][5][6][8][20][23];
- приступ бронхиальной астмы[8][16];
- физическая нагрузка[6][8][16];
- интубация трахеи[19];
- фиброэзофагогастродуоденоскопия[19][21];
- фибробронхоскопия[21];
- приём пищи[19];
- роды[14][16] (возникает, как правило, во втором периоде длительных первых родов; примерно 1 случай на 100000 родов)[24];
- чихание[16];
- акт дефекации[6][16][20];
- истерический крик[2];
- игра на духовых музыкальных инструментах[20];
- надувание воздушных шаров[16][20];
- употребление ингаляционных наркотических веществ, в первую очередь кокаина[8][16][20][22][25].
Патогенез
В настоящее время наиболее распространённым в научных кругах является мнение, что спонтанная эмфизема средостения возникает в результате разрыва терминальных альвеол, локализующихся в корне сегмента легкого и прилежащих к охватывающей сегментарные сосуды и бронхи рыхлой клетчатке[18]. Разрыву стенки альвеолы способствует повышение внутриальвеолярного давления, что может наблюдаться при бронхоспазме, в том числе рефлекторном, кашле, дефекации, физической нагрузке. Кроме того, разрыву альвеолярной стенки могут способствовать изменения, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких[6]. Воздух, поступающий из повреждённой альвеолы, распространяется по градиенту давления вдоль сосудов и бронхов в сторону ворот лёгких, а затем в средостение[23]. Распространение воздуха именно в направлении от повреждённых альвеол в сторону средостения (эффект Macklin) происходит потому, что давление в средостении ниже, чем на периферии лёгких. Проникнувший в средостение воздух может распространяться на клетчаточные пространства шеи, мягких тканей грудной клетки, в полость перикарда, а в некоторых случаях (в зависимости от его количества) даже в забрюшинное клетчаточное пространство. Вследствие расслоения воздухом тканей заглоточного клетчаточного пространства и скопления воздуха под слизистой оболочкой задней стенки ротоглотки возможно появление гнусавости[1][2][3][16][21].
В небольшом проценте случаев происходит неуклонно прогрессивное увеличение количества воздуха в средостении, что приводит к развивитию напряжённого пневмомедиастинума, оказывающего негативное влияние на жизненно важные функции организма, так как он способен вызывать сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, тем самым вызывая угнетение сердечной деятельности из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу. При прорыве воздуха через париетальную плевру в плевральную полость развивается пневмоторакс, в некоторых случаях двусторонний[2][12][16][26].
Клиническая картина
Наиболее часто в клинической картине отмечается следующая триада симптомов: постоянная загрудинная боль колющего или давящего характера (самый частая жалоба пациентов, встречается в 54—88 %), в некоторых случаях иррадиирующая в шею или спину[6][17], затруднение дыхания (инспираторная одышка) и одутловатость шеи, обусловленная эмфиземой мягких тканей (96,2 %)[1]. Подкожная эмфизема при спонтанном пневмомедиастинуме может распространяться на грудную стенку, в основном на её верхние отделы, что отмечается у 29—37,5 % пациентов. Гораздо реже наблюдается обширная эмфизема с распространением на несколько анатомических областей (брюшную стенку, верхние и нижние конечности, лицо)[2][16][19].
Также могут быть жалобы на боли в горле, а также спине, плече, пояснице, общую слабость, кашель, дисфагию, одинофагию, ринофонию, нарушение фонации (гнусавость или осиплость голоса)[1][6][9][27].
Вместе с тем, при спонтанном пневмомедиастинуме основные показатели жизненно важных функций организма, как правило, не страдают, а общее состояние пациентов остаётся относительно удовлетворительным, что отражает доброкачественную природу этого заболевания[6][17].
Инструментальное исследование
Основными методами диагностики спонтанного пневмомедиастинума являются рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и компьютерная томография органов грудной клетки. Другие инструментальные исследования, такие как рентгеноконтрастное исследование пищевода, фиброэзофагогастродуоденоскопия, фибротрахеобронхоскопия, электрокардиография, назначаются с целью исключения другой патологии, имеющей сходные клинические или рентгенологические проявления[1][8][22].
Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях
На рентгенограммах обнаруживаются полосы просветления или пузырьки газа, окружающие тень средостения, приподнимая медиастинальную плевру, довольно часто описанные изменения распространяются на шею и грудную стенку. При рентгенографии в прямой проекции свободный газ в средостении часто обнаруживается по левой границе сердца и покрывает внутреннюю поверхность медиастинальной плевры, при этом создаётся хорошо заметная плевральная линия кнаружи от легочного ствола и дуги аорты. На боковых рентгенограммах свободный газ обуславливает полосы просветления вдоль контуров восходящей аорты, дуги аорты и отходящих от неё ветвей, легочных артерий и трахеи. Свободный газ располагается и вдоль линии прикрепления диафрагмы к грудине, вдоль тимуса и плече-головных вен[2][6][27][28].
В ряде случаев диагностировать пневмомедиастинум при обзорной рентгенографии затруднительно ввиду наличия у пациентов выраженной эмфиземы мягких тканей грудной клетки, экранирующей средостение. В таких случаях целесообразно выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки[2][19].
Компьютерная томография органов грудной клетки
Компьютерная томография является наиболее эффективным методом диагностики эмфиземы средостения, так как с его помощью легко выявляется наличие газа в средостении, на поперечных сечениях хорошо определяется его локализация и распространённость эмфиземы. Преимуществом перед рентгенографией является возможность диагностики пневмомедиастинума даже в тех случаях, когда имеется выраженная эмфизема мягких тканей грудной стенки, сводящая информативность рентгенографии в этой ситуации к минимуму. Кроме того, компьютерная томография позволяет провести дифференциальную диагностику спонтанного пневмомедиастинума и других заболеваний с похожей клинической картиной, а также важна для установления причины заболевания[2][21].
Рентгеноконтрастное исследование пищевода
Применяется для исключения разрыва пищевода, также сопровождающегося пневмомедиастинумом, особенно в тех случаях, когда возникновению спонтанной эмфиземы средостения предшествовала рвота. При исследовании используется водорастворимый контрастный препарат[1][8][19][21].
Фиброэзофагогастродуоденоскопия
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) также выполняется для исключения повреждения пищевода и глотки, что актуально в тех случаях, когда перед появлением спонтанного пневмомедиастинума производились эндоскопические манипуляции или больные обращались к врачу по поводу инородных тел пищевода[19].
Фибротрахеобронхоскопия
Диагностическая фибротрахеобронхоскопия показана при подозрении на травму трахеи, как правило, при эмфиземе средостения, возникшей после интубации трахеи, а также для исключения повреждения гортани и бронхов[6][8][19].
Электрокардиография
Электрокардиография проводится с целью исключения сердечной патологии как причины болей за грудиной[22][29].
Дифференциальный диагноз
Спонтанную эмфизему средостения приходится дифференцировать с другими серьёзными и нередко угрожающими жизни заболеваниями и патологическими состояниями, сопровождающимися развитием пневмомедиастинума: прободением дивертикулов, язв и раковых опухолей пищевода и трахеи, несостоятельностью швов на трахее, бронхе, лёгком, пищеводе, спонтанными разрывами и травматическими повреждениями пищевода, в том числе ятрогенными (например, при бужировании пищевода, выполнении фиброэзофагогастродуоденоскопии), повреждением трахеи при её интубации, ранениями забрюшинного пространства, разрывами забрюшинного отдела двенадцатиперстной кишки и другими. В постановке правильного диагноза большую роль играет тщательный сбор анамнеза болезни: наличие или отсутствие факта травмы грудной клетки или брюшной полости, проводившихся перед появлением эмфиземы средостения медицинских манипуляций (фиброэзофагогастродуоденоскопия, бужирование пищевода, интубация трхеи и т. п.) или оперативных вмешательств на органах шеи, грудной клетки и брюшной полости. В сомнительных случаях проводится дополнительное инструментальное обследование (рентгеноконтрастное исследование пищевода, фиброэзофагогастродуоденоскопия, фибротрахеобронхоскопия), позволяющее исключить другую патологию[1][5][8][27].
Лечение
Консервативная терапия спонтанного пневмомедиастинума достаточно эффективна[25][29] и включает постельный режим, обезболивание и оксигенотерапию[9]. С профилактической целью также показано назначение комплексной антибактериальной терапии, особенно в случаях, когда сразу невозможно исключить разрыв пищевода или трахеи[1][2][8][20]. Кроме того, целесообразно назначение противовоспалительных препаратов, коррекция бронхообструктивного синдрома, подавление кашлевого рефлекса[6][21].
При развитии напряжённого пневмомедиастинума для декомпрессии средостения показано хирургическое лечение: выполнение верхней медиастинотомии с раскрытием претрахеальной клетчатки до бифуркации трахеи, дренированием средостения и проведением активной аспирации. При неэффективности этих мер и дальнейшем нарастании напряженного пневмомедиастинума требуется неотложная чресплевральная широкая медиастинотомия[19][22][27].
При напряжённой спонтанной эмфиземе средостения у детей грудного возраста выполняется дренирование средостения через субксифоидальный доступ[21].
В случае присоединения к спонтанной эмфиземе средостения пневмоторакса показано дренирование соответствующей плевральной полости[16][19][22].
Прогноз
Прогноз заболевания благоприятный. Как правило, на фоне консервативной терапии довольно быстро происходит постепенное исчезновение симптомов[6][25] и у большинства пациентов наблюдается полное разрешение пневмомедиастинума к 8-м суткам от момента его возникновения. Лишь в небольшом проценте случаев эмфизема средостения прогрессирует и развивается напряжённый пневмомедиастинум, представляющий опасность из-за того, что происходит сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, сопровождающееся угнетением сердечной деятельности, нарушением дыхания и возможным смертельным исходом без неотложного оперативного вмешательства[2][27].
В мировой медицинской литературе описаны лишь единичные наблюдения рецидива спонтанной эмфиземы средостения[1][2][6][26].
См. также
Примечания
Литература
- Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- Шаблон:Книга
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Книга
- Шаблон:Книга
- Шаблон:Статья
- Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- Шаблон:Статья
- Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- Шаблон:Статья
- Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
- Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- Шаблон:Статья
- Шаблон:Статья
Ссылки
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Шаблон:Статья
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 Шаблон:Статья
- ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 6,13 6,14 6,15 6,16 6,17 Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ 8,00 8,01 8,02 8,03 8,04 8,05 8,06 8,07 8,08 8,09 8,10 8,11 Шаблон:Статья
- ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 Шаблон:Статья
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ Шаблон:Книга
- ↑ 12,0 12,1 Шаблон:Cite web
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ 14,0 14,1 14,2 14,3 Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ 16,00 16,01 16,02 16,03 16,04 16,05 16,06 16,07 16,08 16,09 16,10 16,11 16,12 16,13 16,14 Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- ↑ 17,0 17,1 17,2 17,3 Шаблон:Статья
- ↑ 18,0 18,1 Шаблон:Статья
- ↑ 19,00 19,01 19,02 19,03 19,04 19,05 19,06 19,07 19,08 19,09 19,10 19,11 Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- ↑ 20,0 20,1 20,2 20,3 20,4 20,5 20,6 20,7 Шаблон:Статья
- ↑ 21,00 21,01 21,02 21,03 21,04 21,05 21,06 21,07 21,08 21,09 21,10 21,11 21,12 21,13 Шаблон:Статья
- ↑ 22,0 22,1 22,2 22,3 22,4 22,5 22,6 Шаблон:Статья
- ↑ 23,0 23,1 23,2 Шаблон:ВТ-ЭСБЕ
- ↑ Шаблон:СтатьяШаблон:Недоступная ссылка
- ↑ 25,0 25,1 25,2 Шаблон:Статья
- ↑ 26,0 26,1 Шаблон:Статья
- ↑ 27,0 27,1 27,2 27,3 27,4 Шаблон:Книга
- ↑ Шаблон:Книга
- ↑ 29,0 29,1 Шаблон:Статья
