Русская Википедия:Фактор свёртывания крови IX

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:GNF Protein box


Фактор свёртывания крови IX (фактор Кристмаса) — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Файл:Coagulation full.svg
Схема свёртывания крови

Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K[1].

Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[3].

Примечания

Шаблон:Примечания

Шаблон:Hematology-stub Шаблон:Mol bio-stub

Шаблон:АТХ код B02