Русская Википедия:Фосфофруктокиназа-1

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Enzyme Шаблон:Infobox protein family Фосфофруктокиназа-1 (Шаблон:Lang-en, PFK1) — фермент-фосфофруктокиназа, один из наиболее важных регуляторных ферментов. Отвечает за важный этап гликолиза, катализируя перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к фруктозо-6-фосфату, в результате чего образуется фруктозо-1,6-бисфосфат и АДФШаблон:Sfn.

Шаблон:Enzymatic Reaction

Структура

PFK1 у млекопитающих представляет собой тетрамер массой 340 кДа[1], состоящий из трёх типов субъединиц: PFKM (мышечная ткань), PFKL (печень) и PFKP (тромбоциты). Композиция тетрамера различается в зависимости от ткани, в которой он присутствует. Так, мышцы экспрессируют только M-изофермент, таким образом, мышечная PFK1 состоит из гомотетрамеров M4. Печеночная и почечная ткани экспрессируют в основном L-изоформу. Эритроциты экспрессируют M- и L-субъединицы, которые случайным образом формируют тетрамеры M4, L4 и три гибридные формы: ML3, M2L2, M3L. Как следствие, кинетические и регуляторные свойства изоферментов зависят от состава субъединиц. Тканеспецифичные различия в активности PFK обеспечивают различные скорости гликолиза и глюконеогенеза[2].

PFK1 — аллостерический фермент, схожий с гемоглобином в том плане, что он также является димером димера[3]. Одна половина каждого димера имеет участок связывания АТФ, а вторая половина — участок связывания субстрата (фруктозо-6-фосфата) и отдельный аллостерический участок связывания[4].

Клиническое значение

Мутация в гене Шаблон:Нп5, кодирующем изоформу фосфофруктокиназы мышечного типа, приводит к болезни Таруи — нарушению хранения гликогена (гликогеноз), при котором снижена способность некоторых типов клеток использовать углеводы в качестве источника энергии[5].

Примечания

Шаблон:Примечания

Литература

Ссылки

Шаблон:Ферменты гликолиза