Русская Википедия:Цитозольный фактор нейтрофилов 2

Материал из Онлайн справочника
Перейти к навигацииПерейти к поиску

Шаблон:Infobox gene Цитозольный фактор нейтрофилов 2, или p67-phox (Шаблон:Lang-en) — цитозольный регуляторный белок, компонент комплекса NADPH-оксидазы 2. Цитохром b, состоящий из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета) требует связывание этого белка для своей каталитической активации.

Структура и функция

p67phox представляет собой белок из 526 аминокислот с молекулярной массой 67 кДа.

Патология

Мутации гена NCF2 ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид, необходимый для бактерицидной активности этих клеток. По этой причине мутации гена NCF2 вызывают, так же как и мутации в генах NOX2 (CYBB) или NCF1, хронический грануломатоз, заболевание, характеризующееся неспособностью нейтрофилов и фагоцитов подавить микроорганизмы. Больные хроническим грануломатозом страдают подвержены опасным бактериальным и грибковым инфекциям.

См.также

Библиография