Русская Википедия:Гранулёматоз Вегенера
Шаблон:DiseaseDisorder infoboxГранулемато́з Ве́генера (известен также как гранулемато́з с полиангии́том) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путейШаблон:Sfn, глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.
Общие сведения
Гранулёматоз Вегенера — тяжёлое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6—12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.
При локальной форме поражаются ЛОР органыШаблон:Sfn[1] (90 % случаев) и глаза (10 % случаев)[2] с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.
При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение лёгких (80 % случаев)[3] в виде легочного гранулёматозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием лёгочных гранулём. Гранулёмы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается лёгочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита[4].
Достаточно часто гранулёматоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита у 40 % пациентов[5] и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии [6]. У 5 % пациентов описан перикардит[7].
Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.
Другие названия
В настоящее время американская школа ревматологии предлагает называть гранулёматоз Вегенера гранулёматозом с полиангиитом, чтобы избегать названия, поощряющего имя немецкого патолога Фридриха Вегенера, который был членом НСДАП и был причастен к военным преступлениям во времена Второй мировой войны[6].
Эпидемиология
Гранулёматоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.
Клиническая картина
Общие проявления
Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.
Поражение глаз
При гранулёматозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма[8].
Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха
Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит.
Поражение кожи
Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.
Поражение нервной системы
Протекает в виде асимметричной полинейропатии.
Поражение лёгких
В легких образуются гранулёмы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит [3].
Поражение почек
Одной из излюбленных локализаций гранулёматоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.
Поражение оболочек сердца
Проявляется в виде различных видов перикардита. Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно.
Диагностика
У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания[6]. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения лёгких или почек.
Классификационные критерии диагностики гранулёматоза Вегенера[9]
| Критерий | Определение |
| 1. Воспаление носа и полости рта | Язвы в полости рта. Гнойные или кровянистые выделения из полости носа |
| 2. Изменения при рентгенографическом исследовании лёгких | Узелки, инфильтраты или полости |
| 3. Изменения мочи | Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи |
| 4. Биопсия | Гранулёматозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространствах |
При наличии двух и более критериев Шаблон:Нет АИ 2 Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).
Дифференциальная диагностика
С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулёматоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
Лечение
Поскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3—5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию.
Препараты: ритуксимаб.
Прогноз
Примечания
Литература
Ссылки
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. 2019 Spring;74(5):167-174. English. PMID 31234629.
- ↑ 3,0 3,1 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Pulmonary Vasculitides: A Radiological Review Emphasizing Parenchymal HRCT Features. Diagnostics (Basel). 2021 Dec 9;11(12):2318. PMID 34943555
- ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Clinical associations of renal involvement in ANCA-associated vasculitis. Autoimmun Rev. 2020 Apr;19(4):102495. Epub 2020 Feb 15. PMID 32068190
- ↑ Шаблон:Статья
- ↑ 6,0 6,1 6,2 Шаблон:Cite web
- ↑ Watts RA. Wegener's granulomatosis: unusual presentations. Hosp Med. 2000 Apr;61(4):250-3. PMID 10858801.
- ↑ Шаблон:Cite web
- ↑ Leavitt R. Y. et al., 1990
