Шаблон:Болезнь
Пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими везикулёзными и буллёзными высыпаниями, преимущественно расположенными в складках, обостряющимися под влиянием тепла, механической травмы и ультрафиолетовых лучей, часто осложняющимися пиококковой и грибковой инфекцией[1].
Впервые заболевание было описано Х. Гужеро в 1933 году, а в 1939 году, несколько позднее, были опубликованы исследования двумя братьями Х. Хейли и Х. Хейли, которые и предложили название патологии.
Эпидемиология
Точные данные о частоте заболевания отсутствуют. В литературе имеется информация о частоте встречаемости заболевания среди индийцев: 1:50 000. Заболевание чаще всего дебютирует у лиц в возрасте 20—30 лет, однако, описаны случаи возникновения пузырчатки у детей и пожилых лиц[2].
Этиология
Ключевым факторов в развитии заболевания является мутации гена ATP2C1, расположенного на хромосоме 3q21-q24, кодирующего секреторные проводящие пути Ca2+/Mn2+ АТФазы.
Клиническая картина
Стоит отметить, что при заболевании самочувствие пациентов не страдает. Главным симптомом болезни являются буллезные высыпания, локализованные преимущественно области естественных складок: подмышечных, паховых, бедренных, межъягодичных, под молочными железами[3]. Появляющиеся на месте высыпания пузыри с серозным содержимым легко вскрываются, и на месте образуются эрозии. Часто во время заболевания может присоединиться вторичная стафилококковая и кандидозная инфекции. У 70 % пациентов встречается продольная лейконихия. Заболевание может длиться десятилетиями. Для пузырчатки характерны рецидивы в летнее время.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить со следующими заболеваниями:
Лечение
Местно применяют антисептические, противомикробные и противогрибковые препараты. Системно применяют топические стероиды, ингибиторы кальциневрина. В случае необходимости назначения антибиотикотерапии предпочтение отдается макролидам и тетрациклинам.
Прогноз
При правильном и своевременном лечении можно добиться длительной ремиссии.
Примечание
Партнерские ресурсы |
---|
Криптовалюты |
|
---|
Магазины |
|
---|
Хостинг |
|
---|
Разное |
- Викиум - Онлайн-тренажер для мозга
- Like Центр - Центр поддержки и развития предпринимательства.
- Gamersbay - лучший магазин по бустингу для World of Warcraft.
- Ноотропы OmniMind N°1 - Усиливает мозговую активность. Повышает мотивацию. Улучшает память.
- Санкт-Петербургская школа телевидения - это федеральная сеть образовательных центров, которая имеет филиалы в 37 городах России.
- Lingualeo.com — интерактивный онлайн-сервис для изучения и практики английского языка в увлекательной игровой форме.
- Junyschool (Джунискул) – международная школа программирования и дизайна для детей и подростков от 5 до 17 лет, где ученики осваивают компьютерную грамотность, развивают алгоритмическое и креативное мышление, изучают основы программирования и компьютерной графики, создают собственные проекты: игры, сайты, программы, приложения, анимации, 3D-модели, монтируют видео.
- Умназия - Интерактивные онлайн-курсы и тренажеры для развития мышления детей 6-13 лет
- SkillBox - это один из лидеров российского рынка онлайн-образования. Среди партнеров Skillbox ведущий разработчик сервисного дизайна AIC, медиа-компания Yoola, первое и самое крупное русскоязычное аналитическое агентство Tagline, онлайн-школа дизайна и иллюстрации Bang! Bang! Education, оператор PR-рынка PACO, студия рисования Draw&Go, агентство performance-маркетинга Ingate, scrum-студия Sibirix, имидж-лаборатория Персона.
- «Нетология» — это университет по подготовке и дополнительному обучению специалистов в области интернет-маркетинга, управления проектами и продуктами, дизайна, Data Science и разработки. В рамках Нетологии студенты получают ценные теоретические знания от лучших экспертов Рунета, выполняют практические задания на отработку полученных навыков, общаются с экспертами и единомышленниками. Познакомиться со всеми продуктами подробнее можно на сайте https://netology.ru, линейка курсов и профессий постоянно обновляется.
- StudyBay Brazil – это онлайн биржа для португалоговорящих студентов и авторов! Студент получает уникальную работу любого уровня сложности и больше свободного времени, в то время как у автора появляется дополнительный заработок и бесценный опыт.
- Автор24 — самая большая в России площадка по написанию учебных работ: контрольные и курсовые работы, дипломы, рефераты, решение задач, отчеты по практике, а так же любой другой вид работы. Сервис сотрудничает с более 70 000 авторов. Более 1 000 000 работ уже выполнено.
- StudyBay – это онлайн биржа для англоязычных студентов и авторов! Студент получает уникальную работу любого уровня сложности и больше свободного времени, в то время как у автора появляется дополнительный заработок и бесценный опыт.
|
---|