Русская Википедия:Синдром Свита
Шаблон:Болезнь Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся формированием болезненных розово-красных папул и отечных эритематозных бляшек, артралгией, лихорадкой, лейкоцитозом, преимущественно нейтрофильным[1].
Эпидемиология
Заболевание чаще поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. В редких случаях болезнь встречается среди младенцев, детей и пожилых людей.
Этиология
Одной из этиологических теорий синдрома Свита является наличие персистирующей в организме бактериальной инфекции, так как у большинства пациентов до развития кожных проявлений наблюдаются инфекция верхних дыхательных путей или ангина.
Патогенез
Патогенез до конца не изучен. Однако на основании этиологических теорий предполагается, что в основе заболевания лежит септический процесс, сопровождающийся лихорадкой и периферическим лейкоцитозом[2].
Классификация
Выделяют 3 клинические формы:
- классическую, или идиопатическую;
- ассоциированную с онкологическими заболеваниями;
- лекарственную.
Клиническая картина
Болезненные папулы появляются в области лица, шеи, верхних и нижних конечностей. На пораженных участках можно обнаружить узлы красно-фиолетового цвета, которые сливаются в бляшки неправильной формы. Часто в области поражения присутствует умеренный отёк. При сопутствующих гемобластозах часто возникают буллы, расположенные асимметрично. К кожным проявлениям присоединяются лихорадка, артралгии. По прошествии некоторого времени бляшки желтеют в центре и приобретают дугообразную форму. В редчайших случаях высыпания поражают слизистые. Течение болезни волнообразное, поэтому спустя 8-12 месяцев симптомы регрессируют, а потом возникают снова[1].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:
- Буллезная форма гангренозной пиодермии;
- Синдром Шницлера;
- Мультиформная эритема;
- Гранулемато́з Вегене́ра;
- Болезнь Бехчета;
- Синдром Уэлса;
- Саркоидоз;
- Кольцевидная эритема;
- Грануломатозный интерстициальный дерматит;
- Криптококкоз;
- Лейшманиоз;
- Лимфомы и лейкемии кожи;
- Метастазы рака[1].
Диагностика
Для постановки диагноза существуют главные и малые критерии:
Главные критерии:
- Резкое начало типичных кожных высыпаний
- Гистопатологические признаки
Малые критерии
- Наличие предшествующей инфекции или вакцинации, сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства, прием лекарств или беременность
- Лихорадка, артралгии
- Отличный ответ на применение системных кортикостероидов
Основным лабораторным методом диагностики заболевания является гистологическое исследование, в результате которого выявляют отек сосочкового слоя дермы, а также лейкоцитарную инфильтрацию её глубоких слоев. Выделяют три гистологических варианта — гистиоцитоидный, лимфоцитарный и эозинофильный[2].
Лечение
Наиболее эффективными препаратами в лечении синдрома Свита являются системные глюкокортикостероиды. Обычно применяю преднизолон в дозе (0,5-1,0 мг / кг / день) в течение 4-6 недель, постепенно снижая дозу до полной отмены. При локализованных высыпаниях применяют местные глюкокортикостероиды[2].
Примечание
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Шаблон:Книга
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Шаблон:Статья
